O que são doenças neuromusculares?

As doenças neuromusculares são a consequência de uma alteração estrutural e/ou funcional de um ou de vários dos componentes das unidades motora e sensitiva.

A primeira é composta pelo corpo celular do motoneurónio alfa que se localiza no corno anterior da medula, pelo longo cabo axonal que tem a sua origem no corpo celular e que se dirige para a periferia em direcção à fibra muscular, mantendo-a sob o seu controlo.

A unidade sensitiva é composta pelos diferentes receptores sensitivos, álgicos, tácteis, etc, pelo cabo axonal com origem nestes receptores e que se dirige centralmente até ao gânglio da raiz dorsal, que tem uma localização extra-medular. A partir desta estrutura, nasce um segundo cabo axonal que se projecta centralmente e transmite as informações sensoriais até ao cérebro, onde elas são descodificadas e originam respostas adaptativas.

A disfunção de cada uma destas estruturas pode ocorrer acidentalmente ou de modo fortuito, ou surgir secundariamente a uma alteração na codificação genética dos múltiplos elementos que entram na sua composição.

Este facto permite classificar as doenças neuromusculares em dois grandes grupos: as adquiridas e as hereditárias.

Ainda de acordo com o esquema da constituição das unidades motora e sensitiva, as doenças neuromusculares podem classificar-se segundo a localização da lesão ou disfunção.

• Se a lesão localiza-se na fibra muscular a doença designa-se miopatia;
• Se a localização é no(s) cabo(s) axonal(ais) designa-se neuropatia;
• Se a lesão se localiza no corpo celular no corno anterior da medula ou no gânglio da raiz dorsal designa-se neuronopatia.

Associando estas duas maneiras de classificar as doenças neuromusculares, obtemos uma terceira e que é a mais divulgada e utilizada, nomeadamente:

• A- Miopatias

Adquiridas

Hereditárias

• B- Neuropatias (sensitivas, motoras e sensitivo-motoras)

Adquriridas

Hereditárias

• C- Neuronopatias

Adquiridas

Hereditárias

Dr. Luis Negrão
Coordenador da Comissão Científica da ADNM-RC